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1、普通型:
与高危型HPV感染相关,多发生于年轻女性,有不少的年轻妈妈也常发生,超过30%的病例合并下生殖道其他部位瘤变(以宫颈上皮内瘤变最常见),与外阴浸润性疣状癌及基底细胞癌有关。普通型外阴鳞状上皮内瘤变包括三种亚型:疣型外阴鳞状上皮内瘤变、基底细胞型外阴鳞状上皮内瘤变及混合型外阴鳞状上皮内瘤变。
2、分化型:
与HPV感染无关,病变在苔藓硬化基础上发生,形态主要为溃疡、疣状丘疹或过度角化斑片。多发生于绝经后女性,多不伴其他部位病变,与外阴角化性鳞状细胞癌有关。此外,外阴Paget病等其他不能归入上述两类的外阴鳞状上皮内瘤变归入未分类型外阴鳞状上皮内瘤变。