筛查枫糖尿症正常数值是多少

筛查枫糖尿症是为了排除或是确诊枫糖尿症，那么筛查枫糖尿症正常数值是多少呢？

筛查枫糖尿症正常数值应该低于160mg。枫糖尿症的临床表现和早期表现，可根据发病时间和病情进展情况分为5型：经典型；中间型；间隙型；硫胺（维生素B1）有效型；二氢硫辛酰胺酰基脱氢酶（E3）缺乏型。

新生儿期发病者常为经典型，也最为严重。患儿α-酮酸脱氢酶复合体活力低于正常儿的2％。患儿出生时大都正常，出生后第4到7天，逐渐呈现嗜睡、喂养困难等症状，同时伴有特殊枫糖气味，若不及时治疗病情可迅速进展，可出现去大脑样痉挛性瘫痪、惊厥和昏迷等神经系统症状，严重者甚至可导致死亡。而核磁共振检查常可发现在新生儿期起病的患者头颅呈现特异性脑水肿表现，如治疗不及时、治疗效果欠佳者可以出现严重的脑萎缩，并出现不同程度的智力落后、发育落后、癫痫等表现。