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b地中海贫血能活多久

2022-04-06 孕优录

地中海贫血是一种遗传性的血液疾病,常见的类型有a型和b型,其中b型是地中海贫血症中危害最大的,对胎儿的影响也是会比较严重,不少准妈妈们会问到,b型地中海贫血症状有哪些,患有b地中海贫血能活多久,今天,小编和大家来了解一下。

1、重型。又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,一般会在3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。重型地中海贫血症的患者如果不进行治疗,多于5岁前死亡。

2、中间型。多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。经过一定治疗之后,一般可以存活至成年。

3、轻型。轻型地中海患者多在重型患者家族中出现。患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,一般能存活至老年。 

地中海贫血症主要是由父亲母亲双方或一方,患有或携带地中海基因遗传给胎儿的,一旦患病是无法治愈的,因此,婚前要排查是否有地贫基因,而且孕期要做好地贫的筛查工作,这样才能避免有更多地中海贫血症的患儿出生。

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