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卵巢畸胎瘤患者应选择手术治疗。手术范围可选择患侧附件切除、患侧畸胎瘤剥除或对侧卵巢活检。手术方式可选择腹腔镜或开腹。根据术中所见初步判断畸胎瘤的良恶性,疑为恶性肿瘤时应尽快送冰冻病理检查。
恶性畸胎瘤还应尽量行完整的分期手术。术中全面探查盆腔、切除大网膜及腹膜和淋巴结活检,了解肿瘤浸润的范围和各器官组织受累的程度。对于年轻、有生育要求的恶性畸胎瘤患者可以考虑实施保留生育功能的手术。目前WHO推荐采用的化疗方案为BEP方案。